Enfermedad de Still en el Hospital Nacional Dos de Mayo / Still's disease and adult still's disease at Dos de Mayo National Hospital

Objetivo: Determinar las características clínicas, epidemiológicas e histopatológicas de la Enfermedad de Still en el Hospital Nacional Dos de Mayo. Pacientes y Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y transversal que incluyó pacientes con Enfermedad de Still atendidos en el Servicio Académico Asistencial de Dermatología de la UNMSM (Sede Hospital Nacional Dos de Mayo) desde marzo 1998 hasta julio del 2006 diagnosticados de acuerdo a los criterios de Yamaguchi. Resultados: Se presentaron 7 casos de Enfermedad de Still, tres de los cuales correspondieron a enfermedad de Still del adulto. Seis pacientes fueron mujeres y uno varón, la edad promedio fue de 24,7 +/- 15,2 años (12 a 53 años) y el tiempo de enfermedad promedio de 3,8 meses. Se encontraron lesiones maculopapulares eritematosas, cuya ubicación fue: abdomen, espalda y miembros inferiores (5 pacientes), miembros superiores (4 pacientes), tórax (3 pacientes) y el rostro (2 pacientes). Las lesiones fueron pruriginosas en 3 pacientes. El estudio histopatológico de piel demostró dermatitis perivascular superficial. Conclusiones: La Enfermedad de Still es una entidad clínica de presentación rara y con notorio compromiso sistémico y cutáneo.

Objective: To determine the histopathology, epidemiological and clinical characteristics of the Still’s disease at Dos de Mayo National Hospital (HNDM). Patients and methods: Descriptive, retrospective and transversal study. Patients with Still’s disease were seen in the Dermatology teaching division of the San Marcos University (HNDM) from March 1998 to July 2006. Results: Seven patients with Still’s disease were diagnosed according to Yamaguchi criteria, 3 of them were adult-onset Still’s disease. Six patients were female and one male. The average age was 24,7 ± 15,2 years (12 to 53 years) and the average of disease duration average was 3,8 months. We found maculopapular and erythematosus lesions on the inferior abdomen, back and lower extremities (5 patients), upper extremities (4 patients), thorax (3 patients) and on the face (2 patients). The lesions were itchy in 3 patients. The histopathologic study of skin showed superficial perivascular dermatitis. Conclusions: Still´s disease is a clinical entity of rare presentation and with well-known systemic and cutaneous involvement.

Síndrome de Parry Romberg / Parry Romberg Syndrome

El síndrome de Parry Romberg es una entidad clínica que se caracteriza por una hemiatrofia facial progresiva que produce alteraciones estéticas, funcionales, psíquicas, sociales y en ocasiones de evolución fatal. Presentamos dos casos, el primero inicialmente diagnosticado con esclerodermia lineal a los 8 años de edad. La segunda inicial enfermedad a los 2 años con placa alopécica en región frontal. Los pacientes progresan a síndrome de Parry Romberg en dos años. En ambos se encontró hemiatrofia facial izquierda, epilepsia, hemiatrofia cerebral ipsilateral y en el segundo caso uveíttis, IgM y cultivo positivo para Borrelia sp. Los pacientes fallecieron por status epiléptico. La teoría de la alteración de la primera etapa de la embriogénesis podría explicar el compromiso de tejidos derivados de diferentes capas embrionarias, sin embargo se propone a la Borrelia como desencadenante para la rápida progresión de la enfermedad.

Parry Romberg syndrome is a clinical entity characterized by progressive facial hemiatrophy with aesthetic, functional sy chic an’, social alterations of occasional fatal outcome. We present two cases; the first was diagnosed of lineal scleroderma at 8 years old and the second with alopecic plaque in frontal region at 2 years old. They progressed to Parry Romberg syndrome in two years. In both we found left facial hemiatrophy, epilepsy, ipsilateral cerebral hemiatrophy; uveitis, IgM and positive culture of Borrelia in the second case.The patients died with epileptics status. The theory of alteration of first stage of embryogenesis may explain the compromise of tissues derived from different embryologic cap, nevertheless some propose infection with Borrelia as accelerator of the progression of the disease.